Zajímavé otázky a odpovědi – Kulatý stůl Ukrajina 2/2019
Kdy zahájit steroidní léčbu? Má smysl tato léčba u nechodících pacientů?
Otázky, na které odpovídala profesorka a doktorka lékařských věd Anna Kostera Pruszczyk, vedoucí Neurologické kliniky Lékařské fakulty ve Varšavě rodičům z Ukrajiny:
1. otázka: Matka syna s DMD s tzv. nonsense mutací: „Mému synovi je nyní 11,5 let, steroidy nikdy nebral, stojí za to začít s užíváním steroidních léků v tomto věku? Je taková léčba vhodná a nezpůsobí naopak více škody než užitku? Také používáme „Dolaren“, a věřím, že nám to pomůže. “
Odpověď: „ Nyní mám v péči několik pacientů, kteří vůbec nezvládají užívat steroidy. Jeden z nich má těžký diabetes a není schopen užívat steroidy ani v minimálních dávkách. Dvě další děti měly extrémně negativní reakci na podávání steroidů, a to i v minimálních dávkách. To se projevilo ve významné změně v chování, a proto bylo užívání steroidů přerušeno. Věřím, že hodně záleží na tom, kdy je steroidní léčba zahájena. Pokud začne dítě užívat steroidy v době, kdy se ještě dokáže pohybovat, pak může dojít ke zlepšení pohyblivosti a výkon zůstává dlouho stabilní. Pokud se steroidy nasadí v pozdních stádiích patologické progrese, pacient je ve vážném stavu, nelze očekávat zlepšení při užívání steroidů. Snažíme se zastavit další postup nemoci a zachovat současné funkce. Přestože je věk vašich dětí odlišný, problémy vašich dětí se také liší, platí obecná zásada, že v každé situaci lze něco udělat. Každý pohyb, který ještě dítě zvládne, je třeba zachovat. Já sama nemám dítě s DMD, ale všechny své pacienty učím tomu, že každý pohyb, každá funkce je důležitá. I když už chlapec nechodí, na jeho rukou záleží, je třeba zachovat každou funkci! Co se týče léku Dolaren, v Polsku ještě není zahrnut do systému úhrad. Zároveň usilujeme o rychlé schválení léku Dolarenu pro pacienty s DMD, kterým může opravdu pomoci. Mnoho rodičů se mě ptá, proč bychom měli rehabilitovat, když existuje tolik studií a třeba už zítra se může objevit nový lék? Moje více než dvacetileté zkušenosti s DMD potvrzují, že od doby vývoje léku a doby zavedením na trh je poměrně dlouhá doba. I když se objeví lék, který bude léčit nejen 10% mutací, ale i zbývajících 90%, musíme vynaložit veškeré úsilí, aby pacienti byli v co nejlepším stavu, pak bude mít tato léčba smysl“
2. otázka: Můj syn přestal chodit, když mu bylo 11,5 roku. Je vhodné provést operaci achillovy šlachy?
Odpověď: „Chlapec, který již nezvládá sám chodit, je nucen trávit většinu času v sedě. Je pro nás důležité, aby dítě neztratilo schopnost zaujmout vzpřímenou pozici, o to usilujeme. Je také důležité, aby vertikální poloha byla zachována, i když chlapec nemůže chodit sám. Pokud jde o přímou odpověď na vaši otázku. V Polsku se prodloužení achyllovy šlachy provádí. Ale zároveň, před jakýmkoli chirurgickým zákrokem, kvůli DMD, by měl být zákrok konzultován i s kardiologem a pneumologem. ““
3. otázka: „Jak dlouho po operaci zůstanou nohy dítěte v sádře?“
Odpověď: „Naši lékaři, kteří provádějí takovou operaci, se vůbec nesnaží sádru aplikovat. I u chlapců, kteří ještě zvládají chůzi existuje vysoké riziko zlomenin. Je také důležité pochopit, že u dětí je vysoké riziko rozvoje osteoporózy, musí být podáván vápník a vitamín D. U dítěte, které si zlomilo nohu, ale neztratilo schopnost chůze, je třeba hledat léčebné metody, které nevyžadují sádru. U pacientů s DMD je lepší dát přednost alternativním metodám kostní fúze. Sádra je například přednostně nahrazena dlahami. To je nezbytné k co nejrychlejšímu obnovení motorické činnosti, aby dítě mohlo co nejdříve chodit. Taková možnost však bohužel není možná vždy. Mám skupinu chlapců, kteří si zlomili nohu, a i když by mohli chodit, ztratili tuto schopnost kvůli úrazu a skončili na invalidním vozíku. V období 10 – 12 let dochází k rychlému růstu u chlapců a ti usedají na vozík, výrazně se zvyšuje riziko skoliózy. Pokud je možné v období zvýšeného růstu udržet dítě ve vzpřímené poloze, pravděpodobnost, že bude muset být následně prováděna operace skolióza, bude výrazně snížena.
V Polsku, ve městě Zakopane, v nemocnici, jsme se nedávno setkali s ortopedem, který tam pracuje. Řekl, že začali používat steroidy u pacientů s DMD. Myslel si, že je to šílené. Nakonec si však všiml, že počet chlapců s DMD se skoliózou začal klesat a nyní k nim takoví pacienti prakticky nepřicházejí. Na příkladu tohoto příběhu vidíme rozdíl, kterého bylo dosaženo díky léčbě steroidy. Ano, víme, že steroidní léky mají vedlejší účinky, ale výsledek jejich užívání je zřejmý. “
4. otázka: „Můj syn má 10 let, byli jsme ve Španělsku na konzultaci s lékařem. Řekl nám, aby syn užíval Enalapril na srdce. Ale po návratu do Kyjeva lékaři řekli, že srdce bylo v perfektním stavu a tento lék nebyl potřebný. Předepisujete tento lék? A přesto jsme nedostali žádné očkování, ale rok a půl užíváme hormony. Je vhodné mít nějaké očkování? “
Odpověď: Enalapril je dobrý. Proč je to dobré? DMD a další myodystrofie jsou spojeny s rizikem srdečních problémů. Existuje obecná shoda, že lék jako Enalapril chrání srdeční sval. Nejaktuálnější příručky uvádějí, že chlapcům starším než 10 let musí být dány léky, které do této skupiny patří. To neznamená, že se se srdcem děje něco špatného, mluvíme o preventivní léčbě, která zabrání nebo zpomalí budoucí patologické změny. Pokud již existují problémy, je možné zvážit přidání druhého léku. To znamená vrátit se k první otázce – „Enalapril“.
Pokud jde o očkování. Existuje omezení pro tzv. živé vakcíny. Hodně záleží na tom, jak velké dávky steroidů pacient dostává. Všechny ostatní vakcinace, s výjimkou „živých“, jsou nejen možné, ale také nezbytné. Obzvláště důležité je očkování proti chřipce, které se provádí každý podzim, a pokud existuje taková příležitost, očkování proti pneumokokům.
A další důležitý bod, nemůžete náhle přerušit užívání steroidů. “
5. otázka: „Na Ukrajině zuří silná epidemie spalniček, školy a mateřské školy se uzavírají. Téměř všichni přítomní dávají dětem steroidy, co bychom měli dělat? “
Odpověď: „Vaše děti by měly být očkovány proti spalničkám.“ V tomto ohledu následovala další otázka: „Většina našich dětí nebyla původně očkována, co mám dělat v takových případech?“ „Na tuto otázku nemohu odpovědět. Musíte se poradit s odborníkem na očkování i infekční onemocnění. Problém je, že u onemocnění jako jsou spalničky je hlavní nevýhodou to, že pacient je infikován před nástupem příznaků. Někdy ho místo očkování můžete chránit očkováním každého, s kým přichází dítě do styku. „
6. otázka: „mému synovi s DMD bude 5 let. Problém je v tom, že má nedostatek vápníku, a proto nemůžeme zahájit hormonální léčbu. Vápník užíváme již šest měsíců, ale nemá to požadovaný efekt. Co bychom měli dělat a jak se to porovnává s příjmem hormonů? “
Odpověď: „Otázka je složitá, řeknu vám, co bych se v takové situaci pokusila udělat. Nejprve byste měli kontaktovat dětského endokrinologa. Možná existuje další důvod pro takové významné snížení hladiny vápníku. Můžete také zaměnit druh vápníku. “ K tomu řekla ustaraná matka, že změnu vápníku již vyzkoušela
Odpověď: „V tomto případě byste měli zvážit problém z jiného úhlu. Existuje syndrom špatné absorpce vápníku. Chcete-li to diagnostikovat, musíte věnovat pozornost příznakům, včetně bolesti břicha, častých záchvatů průjmu, pomalého růstu. Kromě syndromu špatné absorpce vápníku může být problémem také absorpce určitých potravin. Doporučuji také mluvit s dobrým pediatrem nebo gastroenterologem, který může určit příčinu. Případně zkuste injekci steroidů v malých dávkách. Ne ve všech případech je pravděpodobné, že steroidní léky sníží hladinu vápníku v těle. Pokud pediatr, gastroenterolog a endokrinolog uvedli, že je vše v pořádku, zkusil bych další změnu přípravku vápníku. Kromě toho bych stále injektovala steroidy v malé dávce, asi 0,3 mg / kg, a poté zkontrolovala, zda se hladina vápníku v krvi nezměnila. Existuje samozřejmě riziko osteoporózy, a proto se velké dávky steroidů nedoporučují. “ Anna Kostera-Pruschik popsala možná řešení problému a doporučila dítěti, aby zkontrolovali vylučování vápníku z těla. Profesorka vysvětlila, že takový test se provádí během dne, kdy se do sběrného sáčku shromažďuje moč a posílá k laboratornímu rozboru. Navrhla, že vápník může být špatně absorbován v zažívacím traktu nebo nadměrně vylučován z těla vylučovacím systémem.
7. otázka: „Mému synovi je téměř 8 let, od 6,5 roku užíval kortikosteroidy. Před zahájením léčby kortikosteroidy byl očkován proti pneumokokovým infekcím. Ale v té době na Ukrajině neexistovala vakcína proti neštovicím. Pokud bere kortikosteroidy a bude dostupná vakcína proti neštovicím, jak to uděláme? “
Odpověď: „Hlavní věc je, že při užívání kortikosteroidů nemůžete používat„ živé vakcíny “, o kterých jsme hovořili dříve.“
8. otázka: „Ahoj, jmenuji se Natalia, mému synovi je již 8,5 let a za týden začneme brát steroidy.“ Měli bychom teď dostat vakcínu proti neštovicím?
Odpověď: „Ano, doporučuji podat vakcínu proti planým neštovicím před zahájením léčby steroidy.“
Otázka: „Dobrá, ale kdy můžeme po očkování začít podávat steroidy?
Odpověď: „U planých neštovic se jedná o dvě očkování, dvě etapy. Po opakovaném očkování byste měli počkat další 2 měsíce a teprve potom byste měli začít se steroidy. “
„Je třeba, aby se udělal před očkování krevní test na přítomnost protilátek proti viru varicella zoster. Možná, že dítě už tuto nemoc prodělalo v latentní formě, v tomto případě nemusí být nutné očkování vůbec k němu. “
9. otázka: „Můj syn má 11,5 let, steroidy užívá od 6 let. Současně už 5 let cítí opakovaně bolest v nohou, rukou i krku. Setkala jste se s takovým případem? Jsou vhodné léky proti bolesti? “
Odpověď: „Za prvé, je třeba zkontrolovat hladinu vitamínu D. Někdy nízké hladiny tohoto vitamínu způsobují bolest ve svalech. Bohužel, takový účinek u DMD je součástí patologického procesu. Stále nemůžeme zjistit skutečnou příčinu tohoto jevu, bolest se právě objevuje, protože je součástí nemoci. V takových případech není trvalé podávání léků proti bolesti předepsáno. V některých případech pomáhá systematická rehabilitace. Pokud je bolest závažná, můžete podat obyčejné léky proti bolesti, jako je Paracetamol.
Sdílet:
