Sympozium o interakci svalů a kostí u DMD – 21.6. 2019 Salzburg

Sympozium pod hlavičkou WDO  pořádal dr. Jarod Wong a dr. Michel Guglieri.
Některé zajímavé body:
– svaly a kosti se vzájemně významně ovlivňují, u DMD slábnutí svalů vede k nižšímu zatížení kostí a to samo o sobě může vést ke špatnému vývoji kostí během dětství
– používání kortikosteroidů zvyšuje riziko zlomenin a snižuje množství novotvořené kostní tkáně
– myší modely DMD nemají téměř žádné abnormality kostí, proto se nejedná o dobrý model k testování možných léků na zlepšení stavu kostí a růstu u DMD
– chlapci s DMD, kteří jsou léčeni kortikosteroidy, mají menší, slabší kosti a horší kvalitu kostí
– zlomeniny jsou u DMD velmi časté, zejména na páteři (zlomeniny obratlů), a nejsou diagnostikovány, pokud není prováděno pravidelné – zobrazování páteře (to je nyní doporučováno v aktualizovaných standardech péče)
– v nových standardech je doporučována léčba bisfosfonáty, pokud jsou zjištěny střední a závažné zlomeniny obratlů (i bez bolesti zad), aby se zabránilo dalšímu zhoršení těchto zlomenin
– je možné měřit i kostní denzitu v rámci monitoringu kostí u DMD, ale ta nemusí přesně předpovídat zlomeniny obratlů u DMD
– u DMD je častá opožděná puberta, zejména kvůli dlouhodobému užívání vysokých dávek kortikosteroidů
– během puberty dochází k výraznému nárůstu velikosti a síly kostí
– dle nových standardů je nyní doporučováno používat terapii testosteronem, pokud u dospívajícího chlapce s DMD nejsou známky puberty (v ideálním případě nejpozději do 14 let věku), má to pozitivní psychosociální a emoční dopad na dospívajícího chlapce a může zlepšit denzitu kostí
– celotělová vibrační terapie může zlepšovat zdraví kostí u DMD, dosud je však na toto téma velmi málo studií
– další vyvíjené léky či terapie, které by mohly ovlivnit zdraví kostí: vamorolone, edasalonexent, inhibice RANKL
– v současnosti jediný lék, který je protektivní vůči kostem a rutinně se používá v klinické praxi u dětí k léčbě osteoporózy, jsou bisfosfonáty
– použití bisfosfonátů (i.v. infuzí) u DMD může pomoci zmírnit bolest zad související se zlomeninami obratlů a vést ke stabilizaci těchto zlomenin
– léky, které zvyšují množství novotvořené kosti, mohou být u DMD výhodnější, ale takové léky buď nejsou bezpečné pro použití u dětí nebo nebyly dosud testovány. Více informací zde.
 
 

Sdílet: