Ventilační péče

Důležité upozornění 
V případě podávání kyslíku bez ventilační podpory pacientům s nervosvalovým onemocněním může dojít k přímému ohrožení života:

•  Pacienti s NSO mají problém nejen s nádechem ale také s výdechem
• V případě snížené funkce plic a současného podávání kyslíku může dojít ke zvýšení  hladiny oxidu uhličitého a rozvoji acidózy. Kyslík by měl být podáván s velkou opatrností a vždy je nutné sledovat hladinu CO2 v krvi pacienta 
• Pokud saturace kyslíku naměřená pulsním oximetrem klesne pod 95%, je třeba zkontrolovat hladinu oxidu uhličitého v krvi. Pokud je  hladina CO2 zvýšená, je třeba zahájit neinvazivní podporu dýchání a asistované odkašlávání
• Pokud je nutné pacientovi s NSO podávat kyslík, pak by měla být použita neinvazivní ventilace s dvojúrovňovým přetlakem a důsledným sledováním  hladiny CO2 v krvi.

U DMD postupně ochabují dýchací svaly a vykašlávání se stává obtížným. Pacienti s oslabenými dýchacími svaly potřebují přístroje, které jim pomáhají dýchat a vykašlávat. Při infekcích dýchacích cest je nutné nasadit antibiotika. Pacienti s DMD by nikdy neměli dostat inhalační anestezii, NIKDY by neměli dostat sukcinylcholin ani jakýkoliv jeho derivát.
Chronické respirační selhání se u DMD může projevovat jinak než obvyklými příznaky respirační tísně:

• ranní bolesti hlavy, únava, ospalost během dne,snížená chuť k jídlu a úbytek na váze.

V případě infekce dýchacích cest roste riziko respiračního selhání. Pokud je během respirační krize nutné podávat kyslík, je nutné pečlivé sledování. Zdravotníci musí být připraveni na riziko akutního respiračního selhání a sledovat koncentraci krevních plynů – kyslíku, oxidu uhličitého a bikarbonátu. Může být nutná neinvazivní ventilační podpora.
Asistované vykašlávání spolu s fyzioterapií a technikami „breath-stacking“ za pomoci ambuvaku pomáhají vyčistit dolní cesty dýchací od sekretů. Tomu lze napomoci i použitím přístroje Cough assist.
Pokud jste nemocní nebo zranění a vaše saturace kyslíkem klesá, měl by váš lékař postupovat opatrně při podávání doplňkového kyslíku.  (tj. nosní kanylou nebo maskou).
Plíce by měly být zkontrolovány před operací nebo před anestézií.
Díky expertnímu týmu  pneumologů, rodičů a  pacientů s DMD, za podpory Santhera Pharmaceuticals se PPMD  vzniklo několik edukačních videí.  End Duchenne děkuje za možnost sdílení těchto edukačních videí pro české pacienty a odborníky:

1. Co očekávat při návštěvě pneumologa 
2. Noční dýchání
3. Kašel
4. Kašlací asistent
5. Asistované odkašlávání

Ventilace a Duchenne
 
Centralizovaná péče v Belgii
 
NIV a MPV ventilace u pacientů s nervosvalovými onemocněními
 
Aktuální trendy ventilační podpory 
 
Péče o respirační komplikace v pokročilé fázi Duchenneovy svalové dystrofie
 

Mechanická ventilace u DMD pacientů s chronickou respirační insuficiencí: klinické důsledky 20 let publikovaných studií

M Toussaint
¹
, M Chatwin
² 
a P Soudon
¹¹
Rehabilitační nemocnice Inkendaal, Neuromuskulární centrum VUB-Inkendaal a Centrum pro domácí mechanickou ventilaci Inkendaalstraat, 1, B-1602 Vlezenbeek (Brusel) Belgie; a
²
Spánková a ventilační jednotka, Royal Brompton Hospital, Londýn, Sydney Street, SW3, 6NP, Velká Británie
Chronická respirační insuficience je nevyhnutelnou součástí progrese onemocnění u pacientů s Duchennovou muskulární dystrofií (DMD). Bez mechanické ventilace (MV) je morbidita a mortalita vysoce pravděpodobná ke konci druhé dekády života. Tento článek shrnuje důkazy a klinické důsledky týkající se pacientů léčených za využití MV. Není pochyb o tom, že noční hyperkapnie předchází denní hyperkapnii. Historická srovnání potvrdila, že neinvazivní přerušovaná ventilace pozitivním přetlakem (NIPPV) v noci je účinná a zlepšuje kvalitu života a dobu přežití o 5–10 let. Optimální kritéria pro nasazení NIPPV a její správné načasování však nejsou konzistentní. Nedávná randomizovaná studie prokázala přínos zahájení NIPPV, jakmile je zjištěna noční hypoventilace (Ward S, Chatwin M, Heather S et al., Randomised controlled trial of non-invasive ventilation (NIV) for nocturnal hypoventilation in neuromuscular and chest wall disease patients with daytime normocapnia. Thorax 2005; 60: 1019–24). Role tří hypotéz týkajících se nepřímého vlivu noční NIPPV na denní koncentraci plynů v krvi může být doplňková – hlavní zlepšení může být způsobeno lepší ventilační odpovědí na CO
₂
. Nejvhodnější doba kdy nabídnout celodenní ventilaci s nejvýhodnějším rozhraním není dostatečně prokázána. Celodenní NIV je možná v kombinaci s nosní maskou v noci a náustkem během dne. Přesto může být provedena tracheostomie, pokud mechanické metody asistovaného odkašlávání nedokážou vyřešit chronickou kašlovou insuficienci. Chronic Respiratory Disease 2007; 0: 1–11

Úvod

Chronická respirační insuficience (CRI) je nevyhnutelnou komplikací v průběhu progrese onemocnění u pacientů s Duchennovou muskulární dystrofií (DMD). DMD pacienti, kteří nejsou léčeni pomocí mechanické ventilace (MV), průměrně umírají ve věku 19–21,5 let. Variabilita respiračních funkcí může být hodnocena na základě pravidelného měření vitální kapacity (VC). Předpubertální DMD pacienti s optimální silou respiračních svalů mívají VC ≥ 2500 mL, zatímco slabší pacienti dosahují VC ≥ 1500 mL. Během puberty se VC snižuje o 8–12 % ročně: pokud je VC < 1 L, je vysoce pravděpodobná desaturace kyslíkem, nekontrolovaná hyperkapnie a úmrtí během následujících 12 měsíců.
U DMD pacientů se hyperkapnická CRI obvykle vyvíjí ve 4 fázích: 1) poruchy dýchání ve spánku (sleep disordered breathing, SDB) bez hyperkapnie; 2) SDB s hyperkapnií během REM fáze spánku; 3) SDB s hyperkapnií během REM i non-REM fáze spánku a 4) denní hyperkapnie. Ve fázi 4 je průměrná doba přežití méně než jeden rok, pokud není pacientovi nabídnuta ventilace. Ve fázi 2 a 3 intervence s MV napraví hyperkapnii, zlepší dobu přežití a kvalitu života.
Cílem tohoto článku je zhodnotit 20 let publikované literatury o MV u DMD pacientů s chronickým respiračním selháním. MV v akutních stavech zde nebude věnován prostor. Tento přehled zahrnuje dostupné důkazy, které podporují současné stanovisko. Pokud důkazy nejsou k dispozici, uvádí se převládající názor a stanovisko odborníků. Prioritu mají specifické studie s DMD pacienty, ale v případě jejich nedostatku jsou brány v úvahu i nespecifické studie s neuromuskulárními pacienty (NM) včetně DMD pacientů. Tento článek také obsahuje doporučení pro další výzkum.

Potřeba protokolu k detekci CRI

Potřeba systematické detekce rizik CRI je zřejmá. Je známo, že noční hypoventilace předchází denní hypoventilaci o několik let v průběhu progrese onemocnění u DMD pacientů (viz obr. 1). Hypoventilace během REM fáze spánku byla poprvé zdokumentována v roce 1975 u NM pacientů a v roce 1984 u DMD pacientů. Po roce 1987 byly hojně zdokumentovány poruchy dýchání během spánku.
Je zajímavé, že jedna studie zkoumající denní MV během bdělého stav byla schopna zvrátit noční hypoventilaci s podobným přínosem jako ventilace během spánku. Z toho vyplývá, že respirační zlepšení dosažené denní ventilací nebylo přímo zprostředkováno vlivem na kvalitu spánku. Je tedy patrné, že zhoršení spánku může spíše spustit a komplikovat noční hypoventilaci, než že by samo vyvolalo hypoventilaci. Je nutné určit roli monitorování kvality spánku (podrobná polysomnografie) v protokolu k detekci hyperkapnie u DMD pacientů.
Podrobná polysomnografie
Mnoho studií dokumentovalo spánkové statistiky u DMD pacientů: změny kvality (buzení) a architektury spánku (fragmentace spánku). U adolescentních DMD pacientů je 60 % apnoí nejprve obstruktivních. S progresí onemocnění jsou apnoe v zásadě centrální nebo pseudocentrální (inspirační úsilí je příliš slabé, aby bylo identifikováno). Přítomnost makroglosie zhoršuje spánkové apnoe.
Bohužel žádné studie nezjistily vliv zhoršení spánku na rozhodnutí zahájit noční neinvazivní ventilaci pozitivním přetlakem (NIPPV) u DMD pacientů. Hlavním důvodem je, že spánkové apnoe nevedou vždy k hyperkapnii. K tomu, aby byla zahájena NIPPV, tedy není nutné vědět, že je spánek narušený. Naopak – pro zahájení NIPPV je třeba měřit hyperkapnii. Je nutné si uvědomit, že plná polysomnografie je nákladná a přijetí do nemocnice představuje velkou organizační zátěž pro DMD pacienty.
Noční monitorování
Měření parciálního tlaku oxidu uhličitého (pCO
₂
) během noci by mělo být zváženo každý rok, jakmile VC začne klesat, a v každém případě, když denní pCO
₂
≥ 45 mmHg. Noční měření pCO
₂
by vždy mělo být zváženo u symptomatických pacientů, u nichž je vysoká pravděpodobnost CRI, ačkoli k ní nemusí dojít.
Měření pCO2: invazivní či neinvazivní metoda?
Panují rozdílné názory na to, která metoda je nejvhodnější k detekci hyperkapnie u NM pacientů. Jedním z problémů je, zda transkutánní měření pCO
₂
(TcCO
₂
) je dostatečné ve srovnání s arteriálním měřením pCO
₂
(PaCO
₂
). PaCO
₂
má tu nevýhodu, že se měří ráno v bdělém stavu, proto neodráží pCO
₂
během spánku. TcCO
₂
bývá lehce vyšší než PaCO
₂
, ale vykazuje vynikající shodu s PaCO
₂
u stabilních pacientů s NIPPV (r: 0.97, P < 0.001) a u pacientů v kritickém stavu. Nová technologie využívající sensor na ušním lalůčku vykazuje vynikající shodu mezi TcCO
₂
a PaCO
₂
(r: 0.98, P < 0.0001). TcCO
₂
má tu výhodu, že je neinvazivní a snadno se používá. Nicméně by měly být provedeny ranní tepenní či žilní měření PCO
₂
, pH a přebytku bazí, aby byla zajištěna přesná základní hodnota TcCO
₂
. Noční pulzní oxymetrie může být účinná, ale považuje se za méně citlivou v raných stadiích DMD.
Detekce symptomů
CRI se vyvíjí zákeřně a symptomy respiračního selhání nemusí být nápadné, především u pacientů s noční hyperkapnií s nízkou mobilitou (například u DMD pacientů na vozíku). První symptomy souvisí s nízkou kvalitou spánku s hyperkapnií či bez ní – například byla zaznamenána ospalost, která je nejčastější stížností, noční můry, ranní bolesti hlavy či špatná koncentrace.
Symptomy související vyloženě s respirací se objevují velmi pozdě, obvykle v době denní hyperkapnie. Patří mezi ně například únava, dušnost, ortopnoe, stlačený hrudník, pocení rukou, potíže s polykáním, ztráta chuti a náladovost. V současnosti neexistuje žádné uznávané skóre symptomů.
Detekce CRI denním měřením
Plicní funkce jsou nepochybně nejlepším měřítkem zapojení respiračních svalů u DMD pacientů. Mezi nepostradatelná měření plicních funkcí patří VC, maximální inspirační a expirační tlak (MIP a MEP) u úst a maximální hodnota proudu vydechovaného vzduchu při kašli (PCF). Tlak měřený v nosní dutině během maximálního nádechu nosem (SNIP) je považován za přesný odhad maximální síly nádechu. Bylo však prokázáno, že u DMD pacientů udává nižší inspirační sílu. U nechodících pacientů se doporučuje měřit VC vsedě a vleže na zádech, MIP, MEP a PCF dvakrát ročně. U DMD pacientů je věk, ve kterém VC klesne pod 1 L, lepším ukazatelem věku úmrtí než noční saturace kyslíkem.
Predikce hyperkapnie na základě vitální kapacity
Jen malé množství studií se věnovalo jedinečným potřebám DMD pacientů. Někteří autoři nedokázali stanovit vztah mezi VC a hyperkapnií, zatímco jiní prokázali vhodnost použití VC < 40 % a MIP < 30 cm H
₂
O jakožto indikátorů noční hyperkapnie. V pozdější fázi onemocnění hodnoty VC < 20 % a MIP < 26 cm H
₂
O přesně předpověděly denní hyperkapnii. Skóre postižení spolu s VC% je lepším ukazatelem potřeby MV než samotná VC%.
Predikce hyperkapnie na základě dechového vzorce
Během odpojování slouží použití indexu rychlého mělkého dýchání (RSBI) a tension-time indexu (TTI) spočítaného jako Ti/Ttot x Pi/MIP jako predikce schopnosti samostatné ventilace u NM pacientů. Je však zapotřebí provést další studie, aby bylo zjištěno, zda hyperkapnie souvisí s těmito indexy u DMD pacientů. TTI a zátěžové testy při konstantní inspirační zátěži jsou slibnými indexy, které vyčlení ty DMD pacienty, u nichž je riziko, že únava respiračních svalů přejde v potřebu neustálé asistované ventilace.
Multidisciplinární tým
O DMD pacienty musí pečovat integrovaný multidisciplinární tým, který by měl zahrnovat hlavního lékaře, především v období přechodu z dětství do dospělosti, aby byla zajištěna kontinuita při detekci CRI. Dále by měly probíhat diskuze s pacienty a rodinou o progresi respiračních funkcí, o prognóze a o MV předtím, než dojde k CRI.

Optimální načasování zahájení MV: čtyři možnosti

Žádná ventilace
Asistovaná ventilace byla zřídka nabízena DMD pacientům před 80. léty 20. století. Možnost nepoužití žádné ventilace je nyní všeobecně považována za neetickou v těch zemích, kde je dostupná nezbytná technologie. V ojedinělých případech může být etické nezahájit NIPPV, pokud je to v souladu s přáním dobře informovaných pacientů.
Preventivní použití NIPPV
Hlavním cílem preventivní NIPPV je zmírnění nevyhnutelného zhoršení VC v průběhu progrese onemocnění u normokapnických a asymptomatických pacientů. Rideau et al. prokázal, že preventivní NIPPV vede k dlouhodobé stabilizaci VC u 70 % pacientů. V roce 1994 francouzská multicentrická randomizovaná studie provedená Raphaelem et al. zkoumala vliv preventivní NIPPV na dobu přežití u DMD pacientů ve srovnání s kontrolní skupinou bez NIPPV. Přežití bylo výrazně nižší u skupiny s NIPPV. Proto se preventivní použití NIPPV u pacientů s DMD nedoporučuje pro pacienty s VC v rozmezí 20–50 % předpokládané hodnoty. Čistě preventivní nasazení NIPPV bylo proto odmítnuto. Tato studie však byla kritizována z následujících důvodů: rodiny v obou skupinách věděly, že pokud by se zhoršil stav jedince, v kontrolní skupině by dostal NIPPV a ve skupině s NIPPV by používal ventilátor volněji. Tato rada měla za následek to, že kontrolní skupina vyhledávala lékařskou pomoc dříve než NIPPV skupina, což možná zabránilo úmrtí. V této studii nebyla dána žádná doporučení, že by bylo možné ventilátor používat na pomoc s pročištěním dýchacích cest od sekretu. Za druhé, srdeční funkce byly významně horší ve skupině s NIPPV, kde pouze 10 pacientů mělo normální echo, zatímco v kontrolní skupině jich bylo 20, což možná zkreslilo výsledky. Za třetí, Raphael et al. neměřil noční PCO
₂
u pacientů s VC v rozmezí 20–50 %, ačkoli DMD pacienti s VC < 40% mají vysoké riziko rozvoje noční hyperkapnie. Následkem toho Raphael et al. nerozlišoval pacienty bez noční hyperkapie od těch s noční hyperkapnií, ačkoli NIPPV měla být považována za léčbu noční hyperkapnie (viz níže). Kvůli všem těmto metodologickým nedostatkům je interpretace výsledků této studie poměrně problematická.
„Časné“ zahájení NIPPV pouze s noční hyperkapnií
Časné zahájení NIPPV má rostoucí tendenci (tabulka 1): NIPPV je zde nasazena při noční hyperkapnii, i pokud nejsou přítomny symptomy související se spánkem. V této fázi respiračních obtíží nevykazují DMD pacienti závažnou desaturaci kyslíkem v noci. Soudon et al. navrhl velmi časný přístup – zahájit MV, jakmile je přítomna hyperkapnie během REM fáze spánku, neboť považují časnou MV za kurativní léčbu časné CRI. Tito autoři však nedokázali potvrdit platnost svého přístupu. Jiné skupiny navrhly, že je výhodný částečně časný přístup, protože hyperkapnie je přítomna během 50 %, nebo 100 % spánku. Ward et al. nedávno zkoumal zahájení NIPPV u pacientů pouze s noční hyperkapnií v randomizované kontrolované studii a prokázal, že u těchto pacientů je pravděpodobnost zhoršení s rozvojem denní hyperkapnie během dvou let. Zahájení noční NIPPV před rozvojem denní hyperkapnie bylo pro pacienty prospěšné. Mezi přínosy patřila vyšší kvalita života, zmírnění symptomů, snížení denní hyperkapnie a nižší riziko přijetí na JIP pro dekompenzované respirační selhání. Zahájení NIPPV, pokud je přítomna pouze noční hyperkapnie, může zpozdit budoucí denní hyperkapnii, která se objeví 4–5 let od zahájení NIPPV.
_{Tabulka 1 
Demografie skupin pacientů ve studiích, které se zabývaly zahájením neinvazivní ventilace pozitivním přetlakem (NIPPV) u DMD pacientů}

VC: vitální kapacita; L: pozdní zahájení NIPPV (viz text), E: časné zahájení NIPPV (viz text); P: preventivní zahájení NIPPV (viz text); Art: arteriální měření PCO
₂
; Tc: transkutánní měření PCO
₂ 
; * PCO
₂ 
měřený během dne (v bdělém stavu); **PCO
₂ 
měřený během spánku.
„Pozdní“ zahájení NIPPV s denní hyperkapnií
Tento přístup zastává nasazení NIPPV, jakmile se objeví denní hyperkapnie, tedy když pacienti mají zvýšené hladiny CO
₂
ve dne i v noci. Většina pacientů je velmi symptomatická s VC < 20 % odhadované hodnoty, což někdy vede k nekontrolované respirační dekompenzaci. V této fázi onemocnění vykazují DMD pacienti závažné desaturace O
₂
v noci a až po 30 % doby spánku je SpO
₂
> 90%.
Konsensuální prohlášení nedávají jasné instrukce lékařům ohledně správného načasování zahájení NIPPV. Dle evropského konsensu se zvažuje zahájení NIPPV, jakmile je PaCO
₂
≥ 45 mmHg. Americké konsensuální prohlášení bere v úvahu dvě možná kritéria: dle prvního by se měla zvážit NIPPV v případě přítomnosti symptomů doprovázených PaCO
₂
≥ 45 mmHg nebo nočním SpO
₂
> 88 % po dobu pěti po sobě jdoucích minut. Druhé kritérium je nasazení NIPPV v případě přítomnosti symptomů, které jsou ale doprovázeny méně závažnými kritérii, např. MIP < 60 cm H
₂
O nebo FVC < 50 % odhadované hodnoty. Jak bylo již zmíněno, Ward et al. poskytl silné argumenty pro zahájení asistované ventilace, jakmile je v noci PCO
₂
> 48,9 mmHg.
Kontraindikace a preventivní opatření před zahájením NIPPV
Kontraindikace jsou vzácné a zahrnují ztrátu vědomí, nedostatečnou spolupráci ze strany pacienta, neschopnost udržet průchodnost dýchacích cest, přítomnost závažného bulbárního postižení a nedostatečný přístup do nosní dutiny.
Před zahájením NIPPV by se měli pacienti naučit metody na zprůchodnění dýchacích cest. Vzdělání pečovatelů a rodin v oblasti metod na zprůchodnění dýchacích cest při domácí NIPPV je důležitým faktorem pro úspěch NIPPV.

Výběr ventilátoru a nastavení

Ventilátor
Ventilátory s přerušovaným pozitivním přetlakem nahradily ventilátory s negativním tlakem, které se dříve využívaly u pacientů s DMD. Používaly se dva typy ventilátorů s pozitivním přetlakem: objemově a tlakově řízené ventilátory. Oba systémy mají podobné účinky na alveolární hypoventilaci a na (částečné) snížení zátěže dýchacích svalů. Nedávno byly vyvinuty ventilátory založené na mikroprocesorech, které se snaží kombinovat výhody tlakových a objemových ventilátorů. Tato nová generace ventilátorů poskytuje kompenzaci úniku vzduchu, cílový objem a citlivé spouštění pro optimální synchronizaci a pohodlí. Během dne jsou vhodnější objemově řízené ventilátory kvůli hromadění vzduchu a absenci kompenzace úniku vzduchu umožňující ventilaci pomocí náustku podle potřeby.
Nastavení
Účinné ventilace se snadněji dosáhne s nízkým inspiračním přetlakem (IPAP) v rozmezí 10–15 cm H
₂
O, ačkoli byly zaznamenány i tlaky > 20 cm H
₂
O. U NM pacientů bylo vhodné nastavení u objemově řízených ventilátorů nalezeno při vysoké dechové frekvenci (23/min) a nízkém dechovém objemu (14 mL/kg hmotnosti). Parametry se mohou mezi jednotlivými pacienty výrazně lišit.
Rozhraní
Nosní maska, kterou představil v 80. letech 20. stol. Rideau et al, stále zůstává první volbou rozhraní pro noční ventilaci. V otázce volby denního rozhraní však nepanuje jednotný názor. Dr. Alba zavedla ventilaci přes náustek u pacientů s DMD a denní ventilace s náustkem (obr. 2) je čím dál rozšířenější metoda. Nedávná belgická kohortní studie zkoumala použití 24h ventilace s nosní maskou/náustkem u 42 pacientů s DMD v průběhu 9,6 let. Došla k závěru, že jde o bezpečnou a účinnou formu ventilace pro pacienty vyžadující 24/24 h NIV; průměrná doba přežití byla 31 let. Někteří autoři považují tracheostomii za účinnější a bezpečnější než neinvazivní rozhraní, ačkoli bylo zaznamenáno podobné riziko úmrtí u neinvazivní i invazivní ventilace. Tracheostomie nabízí možnost přímého odsávání s dodatečným rizikem eroze průdušnice, nadměrné sekrece hlenu, vzniku granulační tkáně, tracheobronchomalacie a krvácení průdušnice. Tato morbidita může snížit kvalitu života pacienta a pečovatelů. O pacienty bude s větší pravděpodobností pečováno ve zdravotnickém zařízení než v domácnosti a rodiny a pečovatelé jsou vystaveni zvýšeným nárokům na péči.
Vhodná doba nabídnutí tracheostomie pro 24h MV zůstává kontroverzní a závisí na individuálních zkušenostech. Tradičně se časná tracheostomie používá častěji ve Francii ve srovnání s jinými zeměmi, ačkoli vyžaduje více pečovatelů a finančních zdrojů než NIPPV. Tracheostomie by nepochybně měla být zvážena, pokud neinvazivní metody zprůchodnění dýchacích cest již nedokáží účinně řešit chronickou kašlovou insuficienci.
Obrázek 2 Tento obrázek ukazuje ventilaci pomocí náustku u pacienta s Duchennovou muskulární dystrofií. Ventilace s nosní maskou se používá v noci.
Monitorování PCO₂ během MV
Jak bylo v poslední době navrženo v mnoha klinických studiích, TcCO
₂
je považováno za první volbu k monitorování nočního tlaku CO
₂
v krvi u domácí MV.

Účinnost MV

Kvalita života a symptomy
DMD pacienti považují domácí MV za prospěšnou, protože podporuje samostatné bydlení, celkový zdravotní stav a kvalitu života, zatímco bez MV se kvalita života související se zdravím dále snižuje. Noční NIPPV pomáhá zvrátit symptomy související se špatnou kvalitou spánku a celodenní MV pomáhá zvrátit symptomy související s dušností během dne. Kvalita života může být vnímána různě v závislosti na používaném rozhraní. Pacienti s tracheostomií se vyjadřují méně pozitivně než ti, kteří využívají neinvazivní ventilaci.
Zlepšení krevních plynů
Společná zpráva a metaanalýza potvrdily krátkodobé pozitivní účinky noční MV na noční (přímý účinek) a denní (nepřímý účinek) krevní plyny u NM pacientů. Nicméně na rozdíl od jiných NM onemocnění je normalizace PCO
₂
u DMD pacientů často nižší než optimální, jak tomu nasvědčuje PCO
₂ 
v rozmezí 45–50 mmHg při NIPPV (tabulka 1). Tento jev není dosud objasněný a vyžaduje další zkoumání, aby se předešlo zkreslení vlivem použití denní ventilace, která by kompenzovala neúčinnou noční NIPPV.
Přežití
Skupiny DMD pacientů využívajících MV byly porovnávány s pacienty, kteří odmítají MV. Míra přežití po 24 a 30 měsících byla 100 %, respektive 80 %, zatímco bez MV došlo k úmrtí do 10 měsíců. Ve dvou dalších studiích dosahovala doba přežití s MV 25,3 a 31 let ve srovnání s 19,3 a 20,4 let bez MV. U DMD pacientů se obecně předpokládá, že MV prodlužuje dobu přežití o 5-10 let (obr. 1). K dnešnímu dni zatím nejsou k dispozici žádná data, která by potvrzovala větší míru přežití v závislosti na načasování zahájení NIPPV.

Etické úvahy

Kvalita života není podle DMD pacientů po zahájení MV nižší, z čehož vyplývá, že MV samo o sobě nemá negativní vliv na subjektivně vnímaný zdravotní stav. Přesto byla zaznamenána neochota doporučovat MV u nedostatečně informovaných lékařských týmů, které se domnívají, že MV přináší nový hendikep do života DMD pacientů. Informace podané pacientům a rodině nikdy nejsou nestranné a často tak ovlivňují jejich volbu, především pokud je nutná celodenní MV. Otázka eutanazie nikdy nebyla zaznamenána u DMD pacientů v terminálním stadiu.

Nepřímý účinek noční MV na výměnu plynů při spontánním dechu

Byly navrženy tři hypotézy, které vysvětlují mechanismus nepřímého účinku noční MV u udržované normokapnie během spontánního dýchání v bdělém stavu (SBW).
Odpočinek dýchacích svalů
Tato hypotéza je kontroverzní a nepřesvědčivá. NIPPV nepochybně snižuje zátěž nádechových svalů, ale vztah mezi svalovou únavou a respiračním selháním není zřejmý.
Zlepšení poddajnosti respiračního systému
U neuromuskulárních onemocnění nezměnilo krátké užívání 20 min denně insuflace s pozitivním přetlakem poddajnost respiračního systému. Účinky noční NIPPV na poddajnost se u DMD pacientů různí a je nutné tuto otázku dále zkoumat.
Přenastavení citlivosti dýchacího centra na CO₂
U neuromuskulárních onemocnění je přenastavení citlivosti dýchacího centra možná nejdůležitější z těchto tří hypotéz. Mnoho studií potvrzuje tuto hypotézu – noční NIPPV vede k přenastavení citlivosti dýchacího centra na CO
₂
, čímž se nepřímo snižuje denní hyperkapnie. Nepochybně je potřeba dále zkoumat a objasnit roli těchto tří hypotéz v různých stádiích onemocnění. Časové úseky denní ventilace by mohly být zajímavou oblastí pro výzkum.

Co dělat, když je NIPPV neúspěšná?

Všechny neinvazivní techniky by měly důkladně zváženy a prozkoumány předtím, než se přistoupí k tracheostomii. NIPPV může být neúspěšná z důvodu technických problémů, neochoty pacienta nebo kvůli progresi onemocnění.
Technické problémy
Mezi technické problémy patří nepohodlná maska, únik vzduchu a gastrointestinální nadýmání. Nepohodlnou masku lze vyřešit jednoduše použitím jiné masky nebo maskou vyrobenou na zakázku. Únik vzduchu okolo masky a/nebo úst je spojen s nedostatečnou ventilací a narušeným spánkem a často souvisí se špatně padnoucí maskou, načasováním ventilace nebo použitím příliš vysokého IPAP. Omezit únik je možné zvýšením RR (≥ 23/min) nebo snížením IPAP (≤15cm H2O) nebo VT (≤13 mL/kg) nebo zvýšením poměru nádechu a výdechu (I/E) (z 1/1,5 na 1/1).
Únik okolo úst a asynchronii je možné zlepšit použitím ventilátorů založených na mikroprocesorech, které úniky kompenzují. Dále je pro omezení úniku vzduchu možné použít pásek přes bradu nebo krční límec. Při nekontrolovaných únicích vzduchu lze použít náustek s těsněním okolo rtů nebo celoobličejovou masku. Gastrointestinální nadýmání může být vážnou komplikace NIPPV. V tomto případě je opět vhodné snížit IPAP.
Úzkost, nedostatek důvěry, nedostatek intelektuální spolupráce
Úzkost lze zmírnit vzděláváním pacienta, rodiny a pečovatelů. Pacienti se často více obávají představy NIPPV než samotné NIPPV. Úzkost je možné snadno zmírnit neformálním vyzkoušením ventilace při návštěvě lékaře, aby si pacient skutečně vyzkoušel ventilaci pomocí nosní masky. Také to je vhodné v případě pacientů s poruchou učení. Je nutné si uvědomit, že těžká porucha učení není kontraindikací pro NIPPV, ačkoli to může být náročné.

Progrese onemocnění

Tracheostomie se stává méně častou volbou při řešení progrese onemocnění u DMD pacientů. Jak bylo již dříve zmíněno, u DMD pacientů se bezpečně využívají různé neinvazivní techniky.
Krátkodobé fyziologické účinky MV
U pacientů bez neuromuskulárního onemocnění, kteří využívají NIPPV, byl zaznamenán nárůst VT a Ti a pokles RR, p0.1 a tension-time indexu při asistované ventilaci. Během spontánního dýchání mezi intervaly s NIPPV zůstává RR konstantní nebo se zvyšuje s narůstajícím p0.1. Krátkodobé účinky MV na spontánní dýchání nebyly u pacientů s DMD zkoumány.
Dlouhodobé fyziologické účinky MV
Dlouhodobé fyziologické účinky MV jsou u DMD pacientů protichůdné: bylo zjištěno, že se VC zvyšuje, stabilizuje, snižuje pomalejším tempem nebo snižuje podobně jako před nasazením MV. Jedno možné vysvětlení pro tato nekonzistentní zjištění může spočívat v použití různých druhů ventilátorů a nastavení. Bylo zjištěno, že počet hospitalizací se po zahájení MV snížil nebo nezměnil, proto doporučujeme další výzkum v této oblasti.

Celodenní ventilace

Kdy je nutná celodenní MV?
Rozšíření použití MV na celý den je řízeno empiricky. Zvýšení MV z 18 na 20/24 hodin bylo zaznamenáno, pokud byl VC ≤ 400 mL, respektive VC ≤ 300 mL. Doba bez použití ventilátoru byla kratší než 15 minut u pacientů s VC < 10% odhadované hodnoty. Americká pneumologická společnost (ATS) ve svém prohlášení pro DMD pacienty doporučuje celodenní MV, jakmile je PCO
₂ 
> 50mmHg a/nebo SpO
₂
< 92% v bdělém stavu. Tato kritéria byla nedávno označena za obtížně dosažitelná u symptomatických pacientů, u nichž denní hodnota PCO
₂
> 45mmHg sloužila jako rozhodující faktor pro rozšíření použití NIPPV i během dne. Zhoršení symptomů a dyspnoe během dne naznačují, že se spotřebuje velké množství energie na zachování normokapnie. Zvrácení symptomů lze očekávat při několikahodinovém denním použití NIPPV, avšak zatím to nebylo prokázáno. Kontrolovaná vyšetření by měla pomoci lékařům při rozhodování, kdy a jak zahájit denní ventilaci, například na základě využití jednoduchého skóre symptomů.
Účinky 24h MV
Existuje jen málo informací o účincích 24h MV. Ve třech studiích byla zaznamenána delší doba přežití u DMD pacientů s kombinací denní ventilace pomocí náustku a noční NIPPV s nosní maskou a stabilizace VC v průběhu pěti let. Nepochybně se lze vyhnout tracheostomii a intubacím za podmínky, že jsou k dispozici metody asistovaného odkašlávání. U ventilace pomocí náustku může komplikace současného jezení a dýchání ústy vést ke ztrátě hmotnosti a následně k nasazení enterální výživy.

Závěr

Nosní noční ventilace je bezpochyby bezpečná metoda léčby pro DMD pacienty s hyperkapnií. Ideální načasování okamžiku, kdy zahájit noční asistovanou ventilaci, však stále zůstává diskutabilní. Nejvhodnější doba pro zahájení celodenní ventilace s nejvýhodnějším rozhraním také není podložena důkazy. Je nutné pokračovat ve výzkumu, který by umožnil lékařům zdokonalit zavedení a dlouhodobou následnou péči jak v případě noční, tak celodenní asistované ventilace u DMD pacientů.