Neinvazivní ventilace u pacientů s DMD – Konference Duchenne Ukraine 2020

O neinvazivní ventilaci u pacientů s DMD hovořil Dr. Michel Toussaint, PhD z Belgie
Kromě zajištění ventilace je třeba vědět, co dělat při problémech s polykáním. Dále je třeba si umět poradit v krizové situaci a být obeznámen s technikami pro očistu dýchacích cest. Vitální kapacita plic u pacientů s DMD začíná klesat s věkem zhruba 2x rychleji oproti zdravým lidem. Hypoventilace se u pacientů s DMD objevuje mezi 15. a 20. rokem života. Během spánku může hypoventilace způsobit vzestup hladiny CO2 a pokud během spánku vzroste nad hodnotu 49 mmHg, je nutné začít s NIV. Pro vhodnou volbu ventilace je třeba provést spirometrické vyšetření pro změření nucené vitální kapacity (usilovný výdech po maximálním nádechu). Syndrom restrikce dýchání se projevuje sníženou maximální kapacitou plic, ochablostí dýchacích svalů a sníženou poddajností hrudníku.
Domácí mechanická ventilace je velice účinná a pohodlná. Navyknutí na mechanickou ventilaci trvá zhruba 3 dny. Díky ventilaci se výrazně prodlouží délka života pacientů s DMD.  Nejstaršímu pacientovi s DMD, o kterého pečuji, je  51 let. K tomu je ale nutné mít v dané zemi dostatečně vzdělané odborníky ve specializovaných centrech.
Tracheostomie u nás nikdy není první volbou pro noční ventilaci a její použití je stále méně častější v případě potřeby ventilace i v nepřetržitém režimu.
Problémy s polykáním jsou u pacientů s NSO způsobeny ochablými svaly, což vede k tomu, že  zbytky  jídla uváznou  nad hlasivkami. Tomu se dá předejít podáváním tekuté či mixované stravy. Někteří pacienti s DMD ve věku nad 40 let dostávají tekutou stravu a to mnohdy i 10 a více let.

Existují 3 různé problémy, ke kterým může docházet při polykání. Konkrétně jde o problém:

• zbytků potravy – pokud osoba požije pevnou stravu, zbytky potravy mohou zůstávat v místě hlasivek i po několik hodin. Pokud jíte před spaním a potom jdete spát a ležíte na zádech, existuje zde riziko vdechnutí těchto zbytků.
• aspirace – vdechnutí cizího tělesa nebo tekutiny do dolních dýchacích cest
• penetrace – je neúplná aspirace, kdy potrava částečně vstupuje do dolních dýchacích cest, ale nakonec dojde ke správnému přesměrování do žaludku.

Existují 4 možnosti pro určení problémů s polykáním (dysfagií):

• Pokud odpovíte pozitivně na tyto otázky, existuje podezření pro dysfagii: Trpíte častými záněty plic? Kašlete v noci? Nemáte chuť k jídlu? Prodlužuje se doba jedení? Dusíte se někdy?
• SSQ (dotazník polykání Sydney) – jde o 17 otázek. Tento dotazník byl ověřen u DMD pacientů a pokud je výsledné skóre dotazníku větší než 225, znamená to riziko dysfagie
• video-fluoroskopie s kontrastním objektem, která ale není dostupná v každé nemocnici a její provedení je u pacientů s DMD obtížné.
• Flexibilní endoskopické vyšetření polykání (FEES) – jde o přímé pozorování horních dýchacích cest pomocí endoskopu. U pacientů s DMD bylo touto metodou potvrzena přítomnost zbytků potravy a riziko penetrace

• nepoužívejte dlouhodobě kyslík bez NIV
• je dobré znát pomocné techniky při kašli
• pokud pacient není unaven, je možné použít techniky pro vykašlání hlenu

K tomu, aby se dosáhlo vysokého průtoku výdechu je třeba, aby pacient mohl co nejlépe zakašlat. Pomoc v tomto případě spočívá v dopomoci při nádechu pomocí nějakého zařízení nebo ambuvaku. V roce 2019 bylo zjištěno, že pacienti mohou pomocí NIV trénovat plíce pomocí  „štosování“ nádechů a mohou tak zvýšit maximální průtok při výdechu. Sílu výdechu je také možno zesílit současným stlačováním hrudníku. Poslední možností je použít kašlacího asistenta, ale nevýhodou je cena a ne každé centrum ho může poskytnout.
Techniky pro odstraňování hlenů:

• deflace – zvýšení rychlosti vydechovaného vzduchu na základě popruhu kolem hrudníku nebo zvýšení stlačováním hrudníku
• intrapulmonální perkusní ventilace – jedná se o vysokofrekvenční ventilaci s maximálními tlaky o nízkém objemu vzduchu. Tato zařízení nevyžadují aktivní účast pacienta. Výdechový průtok těchto zařízení je větší než průtoky nádechů.

Otázky:

Pracujete také s pacienty s jinými diagnózami než je DMD?
V naší nemocnici máme odborníky pro všechna NSO. Existuje asi 600 různých NSO a o všechny tyto pacienty se staráme, nezávisle na věku. Já se specializuji jen na NSO.
Pracuji s pacientem s DMD, který je po zlomenině. Je ve věku 13 let a upoután na vozík. Existují nějaké vhodné cviky, které mu mohou pomoci? Doufáme, že se v budoucnu opět postaví na nohy. Je to možné?
Je těžké mluvit o specifickém případu, ale můžete mi napsat e-mail. Ve svém životě jsem se setkal asi se 300 pacienty s DMD. Nikdy jsme neviděli zlepšení stavu pacienta po cvičení. Zaměřujeme se pouze na pasivní cviky týkající se zvýšení rozsahu pohyblivosti kloubů. Aktivní cvičení není bohužel u těchto pacientů tak účinné.
Je možné pomocí dechových cviků navýšit nucenou kapacitu plic?
Opět jde o aktivní cvičení. Můj PhD student z Norska momentálně pracuje na přehledové studii v této oblasti. Přezkoumali jsme více než 2000 studií a výsledkem je, že trénování nádechů nezvyšuje vitální kapacitu plic.
Jaké cviky doporučujete pacientům s DMD kolem věku 13 let, aby se předešlo pozdějším komplikacím s dýcháním?
Jediný způsob jak tomu trochu předejít je hyperinsuflace, která spočívá ve vysokých objemech vzduchu dodaných zařízením. Důvodem je, že vitální kapacita je závislá na dvou věcech: síla nádechových svalů a tuto sílu nedokážete navýšit. Dále závisí na poddajnosti hrudníku. Momentálně existuje mnoho studií, zabývajících se tím, jak zlepšit poddajnost hrudníku.
Máte v Belgii mnoho center se specializací pro DMD?
Máme 7 center.
Kolik pacientů s DMD žije v Belgii?
Téměř 600.
Jakého nejstaršího pacienta s DMD znáte?
Nejstaršímu je 51 let a mezi mými pacienty jich je téměř 20 ve věkovém rozmezí od 40 do 50 let.
Jsou v Belgii plně hrazené pomůcky jako jsou  kašlací asistenti a další dýchací přístroje?
Stejně jako vy žiju nohama na zemi a v běžném životě potřebujeme přístroje a k tomu potřebujeme peníze. Můj bývalý šéf v roce 1991 přesvědčil belgickou vládu, aby se všem pacientům začaly proplácet všechny přístroje. Abyste to prosadili, je k tomu třeba znát přesný počet pacientů ve Vaší zemi. Potom musíte zjistit kolik z nich potřebuje daný přístroj. Pak jdete za politiky a řeknete jim, že potřebuje například každoročně jeden milion Euro. Z vlastní zkušenosti vím, že v mnoha zemích tyto změny přichází ze strany pacientských organizací jako jste vy. Politici nebudou vyvíjet žádnou iniciativu k tomu, aby se to prosadilo. To mohou prosadit pouze pacientské organizace.

Sdílet: