První pacient s MPV v ČR

Martin letos oslavil 20. narozeniny a ukončil střední školu v Janských Lázních. Již více než rok k  podpoře dýchání ve dne používá neinvazivní ventilaci pomocí náustku neboli mouthpiece (MPV).

Martin má svalovou dystrodii Duchenne (DMD), genetické a progresivní onemocnění, u kterého dochází k postupnému ochabování kosterního svalstva. Nemoc postihuje téměř výlučně chlapce. Ti se narodí jako zcela zdraví, až mezi druhým až čtvrtým rokem se začnou projevovat první příznaky tohoto onemocnění. Mezi osmým až desátým rokem jsou již pacienti upoutáni na vozík, kapacita plic se postupně snižuje a dýchání i vykašlávání se stává stále obtížnějším. Pokud je vitální kapacita plic nižší než 50%, je doporučováno zahájit noční ventilaci pomocí BiPapu. V případě dušnosti během dne je třeba zahájit na několik hodin denně dechovou podporu. Ideální volbou je právě podpora dýchání pomocí náustku v rozsahu několika hodin denně, nejčastěji po jídle.

Příznaky dechového selhání jsou často u DMD naprosto skryté. Právě tato skutečnost zvyšuje riziko náhlých stavů dechového selhání. Ochabování dýchacích svalů u pacientů s DMD můžeme přirovnat k žábě, kterou hodíte do nádoby se studenou vodou a začnete ji pomalu zahřívat. Žába si nevšimne, že se teplota vody postupně zvyšuje a nakonec se zaživa uvaří. Stejné je to i s průběhem ochabování dýchacích svalů u DMD. Pacienti si dlouho myslí, že mají dýchání pod kontrolou. Dokonce nemusí mít žádné příznaky dechové nedostatečnosti a náhle přijde kolaps a dechové selhání. Mnoho Martinových vrstevníků postihlo dechové selhání zcela nečekaně a museli být ve stavu  ohrožení života převezeni do nemocnice, kde jim byla provedena tracheostomie, a byli převedeni na invazivní ventilaci. Podání kyslíku v těchto stavech zvyšuje riziko ztráty schopnosti spontánně dýchat v budoucnu.

Před třemi lety, kdy se u Martina objevila dušnost během dne, a odmítal jíst, jsem hledala lékaře, který by byl schopen Martinovi zajistit neinvazivní ventilaci. Nechtěla jsem čekat na dechové selhání a nutnost provedení tracheostomie. Od mé dlouholeté přítelkyně z Austrálie – také matky syna s DMD, jsem dostala doporučení a základní informace, jak je možné pacienty s DMD neinvazivně ventilovat. V ČR jsem bohužel nenašla žádné pracoviště, které by bylo schopné tento typ ventilace mému synovi zajistit. Navíc ho nechtěla přijmout žádná plicní klinika, kvůli jeho nízkému věku.

Protože se Martinův stav neustále zhoršoval, obrátila jsem se na specializované centrum v Inkendaal (Belgie), kde před mnoha lety tým specialistů vyvinul vhodnou neinvazivní ventilaci pro pacienty s DMD a již několik let svoje konw-how předává pacientům po celém světě. Měli jsme neskutečné štěstí, že klinika v Inkendaal poslala na své náklady do ČR jednoho z nejlepších světových odborníků na MPV Dr. Michela Toussainta PhD a současně Martinovi poskytla přístroj s mouthpiece. Tento přístroj měl svoji omezenou životnost, a protože VZP nemá v číselníku vhodný ventilační přístroj objemově řízený, museli jsme oslovit nadace a sponzory, aby nám pomohli pro Martina přístroj zakoupit. Díky finanční podpoře Nadace Konta Bariéry, Nadace Agrofert, obecně prospěšné společnosti Život dětem a projektu ČEZu- EPP – Pomáhej pohybem se podařilo přístroj zakoupit. Děkujeme všem, kteří na projekt Plicní ventilátor přispěli a Martin je tak vybaven vhodným ventilačním přístrojem pro denní neinvazivní ventilaci pomocí mouthpiece.

Doufáme, že se nám podaří prosadit tento druh ventilační péče do systému zdravotní péče hrazené z veřejného zdravotního pojištění.

 

Web máme od Michal Hančil