Anestezie

Doporučení pro akutní stavy
Pokud váš syn náhle onemocní nebo utrpí úraz, je velmi důležité, abyste s sebou při komunikaci s lékaři a zdravotnickým personálem měli následující informace:
Aplikace pro smartphone. Pokud vlastníte chytrý telefon s operačním systémem Apple či Android, můžete si stáhnout aplikaci Parent Project Muscular Dystrophy App a mít přístup k těmto informacím pro akutní stavy přímo z vašeho telefonu. (prozatím pouze v angličtině)Informační karta. Na stránce www.parnetprojectmd.org s podpůrnými materiály Support Materials – v české jazyce připravujeme.
Obecná doporučení a preventivní opatření
Hlídejte a pravidelně obnovujte očkování svého syna.
Pokud váš syn užívá kortikosteroidy, nepoužívejte živé vakcíny.
Vždy používejte bezpečnostní pásy!
Anestetika
Celková anestetika by měla být podávána vždy pouze nitrožilně (IV).
Synovi by neměla být podávána inhalační anestetika.
Lokální anestetika a oxid dusný jsou bezpečné při drobných stomatologických zákrocích.
Prohlédněte si kompletní seznam Bezpečných a nebezpečných anestetik.
Stomatologické zákroky
Stomatologické zákroky by obecně měly být prováděny s co nejmenším množstvím anestetik, ale zároveň by pacient měl mít maximální fyzický a psychický komfort.
Lokální anestetika, oxid dusný a oxygen „wash-out“ jsou bezpečné u většiny pacientů se svalovou dystrofií Duchenne, především u ambulantních pacientů s normální funkcí plic (normální dýchání).
Pacienti se svalovou dystrofií Duchenne, kteří mají plicní dysfunkci (abnormální dýchání), by měli zvážit možnost podstoupit stomatologický zákrok vyžadující použití inhalačních anestetik nebo celkovou anestezii v nemocnici či chirurgickém středisku, kde je k dispozici anesteziolog a kde mohou monitorovat funkci dýchacích cest během operace, případně vyřešit možné akutní respirační či srdeční stavy.

Ošetření zlomeniny dolní končetiny
Pokud váš syn před zlomeninou dolní končetiny byl schopen samostatné chůze, zeptejte se lékaře: „Mohl by můj syn podstoupit operaci (vnitřní fixace) místo zasádrování (vnější fixace)?“ Operace pomáhá lépe zachovat funkci svalu a umožní synovi chodit dříve než při použití sádry.
Pokud váš syn utrpěl zlomeninu či tělesné trauma a zrychleně dýchá nebo se u něj projevují neurologické příznaky (např. zmatenost), lékaři by měli věnovat pozornost syndromu tukové Embolie.
Syndrom tukové embolie (FES) po pádu/zlomenině/traumatu
Velmi vzácný
Dochází k němu, když se tukové částice dostanou do krevního oběhu a způsobí snížené okysličení srdce či mozku
Obvykle k němu dochází po zlomenině dlouhé kosti/pánve nebo traumatu; velmi vzácně se objevuje po ortopedické operaci
Měla by se mu věnovat pozornost, pokud se u dítěte dušnost či neurologické příznaky projeví po pádu/zlomenině/traumatu

Nejčastějkší subjektivní příznaky tukové embolie

náhle vzniklá dušnost;
bolest na hrudi jakéhokoliv charakteru (substernální, pleuritická) v důsledku ischémie PK nebo plicního infarktu;
kašel;
hemoptýza u plicního infarktu;
synkopa.
Mezi nejčastější objektivní příznaky patří:
tachypnoe;
tachykardie;
hypotenze, synkopa až kardiogenní šok;
zpocená, bledá kůže, cyanóza, obluzení;
známky hluboké žilní trombózy;
horečka (nad 38,5°C). (http://www.wikiskripta.eu/index.php/Plicn%C3%AD_embolie)
Respirační péče
Riziko selhání dýchacích funkcí.
Nepodávejte kyslík bez změření hodnot CO2 po skončení výdechu nebo hladiny CO2 v krvi pacienta. Nízká saturace hemoglobinu může poukazovat na zadržování CO2 čili pacient potřebuje pozitivní tlakovou ventilaci. (ambuvak, BiPap)
V případě podání doplňkového kyslíku prosím monitorujte hodnoty CO2. Pro pacienta může být vhodná neinvazivní plicní ventilace.
Asistované odkašlávání napomáhá k pročištění dýchacích cest a uvolnění hlenové zátky. Použijte přístroj na asistované odkašlávání (Respironics), pokud jej máte k dispozici. Pokud nemáte takový přístroj, můžete použít ambuvak.
Pokud váš syn zvrací nebo není po dobu 24 hodin schopen užívat kortikosteroidy
Odvezte syna na pohotovost.
Sdělte nemocničnímu personálu, že syn potřebuje intravenózní podání kortikosteroidů, dokud je opět nebude schopen užívat orálně. Ukažte lékařům tento převod: 6 mg deflazacortu odpovídá 5 mg prednisonu.
Upozorněte nemocniční personál: „Pokud synovi provedete krevní testy, bude mít vysoké hodnoty AST/ALT (jaterních enzymů). To je u pacientů se svalovou dystrofií Duchenne normální.“

V minulosti bylo pacientům s DMD říkáno, že použití inhalačních anestetik může vyvolat maligní hypertermii („MH“, extrémně vysoká tělesná teplota), která způsobuje rabdomyolýzu (rozpad buněk kosterní svaloviny vedoucí k uvolnění svalového proteinu myoglobinu, který poškozuje ledviny) a hyperkalémii (uvolnění velkého množství draslíku do krevního řečiště), což má za následek život ohrožující poruchy srdečního rytmu.

Nové poznatky naznačují, že rabdomyolýza je sice při použití inhalačních anestetik stále možná, ale je vzácná a nesouvisí s MH. Tato informace je vysvětlena níže.

Tato doporučení objasnila několik skutečností:

  • Maligní hypertermie (MH) je genetické onemocnění způsobené mutací v ryanodinovém receptoru (RYR1); lidé s DMD nemají zvýšený výskyt této mutace, a proto nemají zvýšené riziko vzniku MH.
  • Pacientům s DMD by NEMĚL být podáván sukcinylcholin.
  • Rabdomyolýza byla zaznamenána při použití inhalačních anestetik (s výjimkou oxidu dusného, který je bezpečný), ale nikoli při použití IV (nitrožilních) anestetik.
  • Pacienti s DMD by měli být pečlivě sledováni při použití JAKÝCHKOLI anestetik.
  • Před výkonem proberte s anesteziologem plán anesteziologické péče.

Nové poznatky: zvýšené riziko rabdomyolýzy u DMD, bez souvislosti s maligní hypertermií

Mezi anesteziology je známo, že u pacientů s Duchennovou muskulární dystrofií mohou nastat specifické komplikace při lékařských nebo chirurgických výkonech, které vyžadují podání určitých anestetik. Lékařské zprávy již od 70. let 20. století uváděly, že pacienti s DMD mají náchylnost k rozvoji rabdomyolýzy (rozpad a poškození svalové tkáně), pokud jim jsou podávána inhalační (plynová) anestetika nebo svalové relaxans sukcinylcholin. Toto svalové poškození může způsobit život ohrožující zvýšení hladiny draslíku (hyperkalémii) a myoglobinu v krvi. Myoglobin je protein, který se uvolňuje ze svalů a při vysoké hladině v krvi může způsobit poškození ledvin.

Tyto důležité komplikace jsou téměř k nerozeznání od těch, které doprovází vzácnou komplikaci související s anestezií – maligní hypertermii (MH). Ačkoli je její klinický obraz podobný komplikacím, které se mohou vyskytnout u DMD pacientů, jedná se o dvě různé věci. MH je primárně způsobena zděděnou mutací v genu pro ryanodinový receptor (RYR1), který reguluje hladinu vápníku ve svalové buňce. U pacientů s mutacemi způsobujícími MH se během života může, ale nemusí vyvinout svalové onemocnění nebo slabost.

Vzhledem k podobnému klinickému obrazu těchto dvou komplikací se dříve mnoho lékařů domnívalo (na základě zpráv v odborných lékařských časopisech), že komplikace u DMD pacientů jsou ve skutečnosti MH. Nicméně s postupem času a díky novým poznatkům především v oblasti lékařské genetiky se zjistilo, že to není pravda. MH se vyskytuje u pacientů, kteří zdědili mutace způsobující MH a ty nejsou u pacientů s DMD častější ve srovnání s běžnou populací.

Proto se odborníci na svalová onemocnění a anestezii spojili s Parent Project Muscular Dystrophy, aby objasnili pokyny týkající se celkové anestezie u pacientů s DMD. Dle těchto pokynů nemají pacienti s DMD zvýšené riziko vzniku MH, ale nadále jim v případě podávání inhalačních anestetik může hrozit zvýšené riziko rabdomyolýzy. Tyto pokyny byly přezkoumány a schváleny americkou asociací pro maligni hypertermii MHAUS.

Revidovaná doporučení týkající se anestezie u pacientů s DMD (2015)

Nepoužívejte sukcinylcholin

Pacientům s DMD nebo podezřením na DMD by neměl být podán lék sukcinylcholin. Sukcinylcholin se někdy používá v akutních stavech ke zmírnění dýchacích obtíží u pacientů v narkóze, ale když je podán pacientům s jakoukoli svalovou atrofií (bez ohledu na její příčinu), může způsobit vážné, život ohrožující (a někdy smrtelné) zvýšení hladiny draslíku v krvi. Namísto sukcinylcholinu je při akutním stavu možné v případě potřeby použít některé jiné běžně dostupné svalové relaxans (např. jakýkoli nedepolarizující neuromuskulární blokátor). Je však možné, že nastane vzácná situace (např. život ohrožující obstrukce dýchacích cest, která vyžaduje okamžité ošetření), kdy může anesteziolog oprávněně podat sukcinylcholin pacientovi s DMD, jehož život je v bezprostředním ohrožení.

Pokud je to možné, vyvarujte se použití inhalačních anestetik  

Jsou známé případy závažného (a někdy smrtelného) rozpadu svalové tkáně (rabdomyolýzy) u pacientů s DMD, kterým byla podána inhalační anestetika, ačkoli nebyl použit sukcinylcholin. Od roku 1970 bylo zaznamenáno při nejmenším 31 takovýchto případů, proto je u pacientů s DMD reálné riziko této komplikace. Z toho důvodu doporučujeme vyvarovat se použití inhalačních anestetik u pacientů s DMD, pokud to je možné.

Navzdory skutečnosti, že při použití IV (nitrožilních) anestetik nebyla zaznamenána rabdomyolýza, v nemocnicích, kde je dětem s DMD podávána anestezie, existují v praxi různé přístupy. Zatímco některá zařízení se u pacientů s DMD zcela vyhýbají inhalačním anestetikům, v jiných je standardním postupem použít inhalační anestetikum k zahájení celkové anestezie u dětí (z níže uvedených důvodů) a poté přejít na IV anestetika (nejčastěji používaným je propofol) po zbytek případu. Někteří odborníci na anestezii u dětí se navíc mohou v konkrétním případě ze specifického důvodu rozhodnout pro použití pouze inhalačních anestetik.

Proč se zcela nevyhnout použití inhalačních anestetik u všech pacientů s DMD? Inhalační anestezie může být navržena z následujících důvodů:

  • Před zavedením IV katetru ke:
    • snížení bolestivosti při zavádění IV katetru: zavádění katetru může být bolestivé a někdy je u pacientů s úbytkem svalové hmoty obtížnější najít žíly.
    • snížení bolestivosti IV podaného propofolu: IV anestetikum propofol je bolestivé při vstupu do pacientovy žíly.
  • Ve vzácných případech nemusí být IV anestezie k dispozici nebo je považována za horší variantu na základě pacientovy specifické klinické situace.


Závěrečná doporučení

Nejdůležitější doporučení spočívá v tom, že pokud to je možné, pacienti s DMD by měli být ošetřováni ve zdravotnických zařízeních s odbornými znalostmi v oblasti anestezie u pacientů s neuromuskulárním onemocněním, a to i při relativně drobných zákrocích. Velmi důležité je zhodnocení srdečních a plicních funkcí před podáním anestezie. Pečlivé sledování těchto orgánových soustav během chirurgického zákroku a po jeho skončení je pro dobrý výsledek pravděpodobně ještě důležitější než samotná volba metody anestezie.

Web máme od Michal Hančil